A16AX03 - Fenilbutirato de sodio
Sistema de clasificación ATC de nivel 5 de la sustancia química o principio activo Fenilbutirato de sodio:
- Grupo Anatómico: Sistema digestivo y metabolismo
- Grupo Terapéutico: Otros productos para el tracto alimentario y metabolismo
- Grupo Farmacológico: Otros productos para el tracto alimentario y metabolismo
- Subgrupo químico: Productos varios para el tracto alimentario y el metabolismo
Indicaciones de Fenilbutirato de sodio
Terapia adjunta en el tratamiento de los trastornos crónicos del ciclo de la urea, con deficiencias de carbamilfosfato sintetasa, ornitin carbamilasa o arginin succínico sintetasa.
En pacientes con deficiencias de inicio neonatal (deficiencia enzimática completa, presentada los 28 primeros días de vida) o de inicio tardío (deficiencia enzimática parcial, presentada tras el primer mes de vida) los cuales poseen historia de encefalopatía hiperamonémica.
